擴張型心肌病

擴張型心肌病
擴張型心肌病是一組以心室（兩個下部心腔）擴大（擴張）但又不能泵出身體所需血量并由此導致心力衰竭的心肌疾病。
病毒感染和某些激素失調是擴張型心肌病的常見病因。
呼吸困難和暈厥常常是首要表現(xiàn)癥狀。
心電圖、超聲心動圖和磁共振成像用于擴張型心肌病的診斷。
醫(yī)生常常用藥物來治療引起心肌病的誘因。
心臟
心肌病是指心肌細胞的漸進性損害病變。心肌病主要有三種類型。除了擴張型心肌病之外，還有肥厚型心肌病和限制型心肌病。


“心肌病”一詞僅在疾病直接影響心肌時使用。冠狀動脈疾病、心臟瓣膜病等其他心臟疾病最終也可導致心室擴大和心力衰竭。但是，醫(yī)生并不將這些疾病引起的心肌問題歸類為心肌病。


擴張型心肌病可在任何年齡發(fā)生，但在 50 歲以下成人中更常見。只有 10% 的擴張型心肌病發(fā)生于 65 歲以上人群。男性發(fā)病率是女性的 3 倍左右。每十萬人口中約有 5 至 8 人會發(fā)生擴張型心肌病。
擴張型心肌病的病因
擴張型心肌病的最常見病因是
病毒感染
遺傳性疾病（20% 至 35% 的病例與遺傳因素相關）
某些病毒感染可引起急性心肌炎癥（心肌炎）。這種疾病稱為病毒性心肌病。在北美，柯薩奇 B 病毒感染是病毒性心肌病最常見的病因。HIV 感染也可引起心肌病。在世界其他地區(qū)，其他的病毒感染是更常見的病因。偶爾，擴張型心肌病也可歸因于南美錐蟲病等細菌感染。


病毒或細菌會感染心肌并使其衰弱。因此，心臟不能強有力地泵血。受損心肌會被纖維（瘢痕）組織取代。然后，心肌伸展，導致心腔擴大，泵血能力下降。在此之后，心力衰竭形成。


擴張型心肌病的其他病因包括


某些慢性激素失調，如長期存在且控制不佳的糖尿病或控制不佳的甲狀腺疾病
病態(tài)性肥胖
（持續(xù)性）心率快
飲酒（大量飲酒時，也會引起營養(yǎng)不良）、可卡因、某些抗抑郁藥、某些抗精神病藥和幾種化療藥
擴張型心肌病的罕見病因包括懷孕（圍產期心肌病）、鐵超載和結締組織?。ㄈ珙愶L濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（狼瘡）、系統(tǒng)性硬化癥。精神壓力過大有時也會引起一種擴張型心肌病，稱為 Takotsubo 心肌病。結節(jié)病等疾病也可引起擴張型心肌病。


當不能鑒別是某種特定的病因時，這種疾病為自發(fā)的擴張型心肌病。


擴張型心肌病的癥狀
通常擴張型心肌病的最初表現(xiàn)是活動或勞累時容易出現(xiàn)氣短。引起這些癥狀的原因是心臟的泵血功能下降，也就是心力衰竭。一些患者會出現(xiàn)胸痛。


而感染導致的心肌病初始癥狀則表現(xiàn)為突然發(fā)燒和流感樣癥狀。


并發(fā)癥
不論擴張型心肌病的病因如何，只要心臟損傷足夠嚴重，就會引起心力衰竭。發(fā)生心力衰竭時，體液潴留在腿部和腹部（引起腫脹），肺部充滿液體（體力活動時和平躺時會出現(xiàn)氣短）。心力衰竭達到重度時，由于心臟無力，血壓可能較低。


可能出現(xiàn)心臟瓣膜問題。因為心臟擴大，導致心臟瓣膜無法正常關閉，并常導致血液漏回之前流出的心腔，而不是流入下一血管或心腔（稱為反流）。最常累及的瓣膜是二尖瓣和三尖瓣，二尖瓣位于左心房（上部心臟腔室）和左心室（下部心臟腔室）之間，而三尖瓣則位于右心房和右心室之間。漏血可產生心臟雜音，醫(yī)生用聽診器可聽到。


異常心律（心律失常）由于心肌受到損傷和拉伸所致。心律失?？赡芤鹦奶灰?guī)則的感覺（心悸）或猝死。心律不齊會同瓣膜反流共同影響心臟活動。


心腔壁上可能形成血栓，這是因為血液會淤積在擴大的心臟中，特別是當心室嚴重擴張且收縮不良時。血栓會碎裂成細小的栓子隨血液運行到全身各處，阻塞血管從而導致其供血器官的損害。如果腦部血供被阻斷，會導致中風。


擴張型心肌病的診斷
影像學檢查，如超聲心動圖或心臟磁共振成像 (MRI)
有時進行心肌活檢
有時做檢查尋找病因并且/或者確定有無并發(fā)癥
擴張型心肌病的診斷依據(jù)是患者的癥狀、體檢結果以及其他檢查的結果。醫(yī)生會尋找導致心臟擴張的其他原因，例如先前的心臟病發(fā)作、慢性高血壓或心臟瓣膜受損。


當醫(yī)生懷疑感染是潛在病因時，會針對可導致擴張型心肌病的常見病毒進行血液檢查。


ECG 可以檢測心臟異常的電活動。但這個異常并不能為診斷提供充分的證據(jù)。


遺傳性疾病可能導致擴張型心肌病，因此患者家人可能也需接受檢測。


心臟影像學檢查
超聲心動圖，這種檢查利用超聲波生成心臟圖像，可以同時顯示心臟的大小和泵血情況，因此是最有用的檢查方法。


心臟磁共振成像 (MRI)，可生成非常細致的心臟圖像，更常用于疾病的確診，有時也用來明確病因。


活檢和心導管檢查術
如果診斷結果存有疑問，可進行心導管檢查術，這是一項通過將導管插入手臂、頸部或腿部某血管并使其穿行進入心臟而進行的有創(chuàng)檢查，能提供有關心臟泵血能力的更多信息。在心導管檢查術中，醫(yī)生也可進行活檢（從心臟內取一份組織樣本以在顯微鏡下檢查），測量心腔內的壓力并排除冠狀動脈疾病。


擴張型心肌病的預后
擴張型心肌病的預后差別很大，取決于許多因素。一般情況下，心臟擴張更嚴重和功能更差時預后變差。心律不齊亦表明預后差。大體上，男性生存率是女性的一半，黑人的生存率是白人的一半。


大約 40~50% 的死亡是突然發(fā)生的，可能與異常心律或阻塞關鍵部位血流的栓子有關。其他因素包括心肌病的病因和嚴重程度、病人的年齡和能否遵循醫(yī)學建議、能否接受專業(yè)化治療、服藥依從性差、飲食中的含鹽量以及能否接受門診隨訪。然而，近年來通過應用現(xiàn)有的治療方法總體預后已得到改善，特別是可植入復律除顫器 、心臟再同步療法和其他介入治療的應用。


擴張型心肌病的治療
藥物
有時，用除顫器和/或心臟起搏器進行治療
如果可能，醫(yī)生會治療引起擴張型心肌病的疾病。例如，皮質類固醇等免疫抑制藥可用于治療引起擴張型心肌病的結締組織疾病。


常用的治療措施包括減壓，限制食用鹽量，以及有充足的時間休息，這些都有助于減輕心臟的負擔，特別當患有急性和嚴重的心肌病時。


治療擴張型心肌病的藥物
抗心力衰竭藥物，例如血管緊張素轉化酶 (ACE) 抑制劑、血管緊張素 Ⅱ 受體阻滯劑、β-受體阻滯劑、腦啡肽酶抑制劑、醛固酮拮抗劑（螺內酯或依普利酮）、鈉-葡萄糖協(xié)同轉運蛋白 2 (SGLT) 抑制劑、肼屈嗪聯(lián)合硝酸酯類、伊伐布雷定，這類藥物可以提高心臟泵血功能，延長壽命并幫助減少持續(xù)性癥狀。


利尿劑（增加排尿的藥物）用來排出肺部的過多體液并減少體液潴留引起的腫脹癥狀，但不能延長生存期。


地高辛有助于提高心臟泵血能力并減少心力衰竭引起住院的次數(shù)，但不會延長生存期。


抗心律失常藥物可用于治療心臟節(jié)律異常。大部分藥物初始都以小劑量給藥。劑量可以小劑量的增加，因為如果劑量過大，藥物會加強心律不齊或抑制泵血功能。


可以使用預防血栓形成的藥物（如華法林或阿司匹林），特別是心室嚴重擴張且收縮不良時。


給患有圍產期心肌病的女性用藥時需格外謹慎，因為常用來治療心肌病的有些藥物可能會被吸收到母乳中，從而傷害哺乳期嬰兒。


器械治療
有些人的心臟存在某種電傳導異常，這時安置一臺先刺激心房隨后刺激兩個心室的人工心臟起搏器（心臟再同步化治療）會有幫助。這類心臟起搏器如果用于合適的病人，則有助于恢復正常的心臟收縮模式并改善心功能。


醫(yī)生也會考慮為持續(xù)性心功能很差且心律失常導致猝死的風險較高的病人安置植入式心臟復律除顫起搏器。


心臟移植
擴張型心肌病會逐漸引起心力衰竭并最終導致死亡。由于預后較差，擴張型心肌病是實施心臟移植或用左心室輔助裝置進行機械性心臟支持的最常見理由。心臟移植成功可以治愈這樣的疾病，但是移植也會引起并發(fā)癥并具有局限性。